Elle est reconnue comme l'une des douleurs les plus intenses au monde. Tristement surnommée « céphalée du suicide », elle impacte des milliers de vies. Il s'agit de l’algie vasculaire de la face (AVF). Cette maladie neurologique se manifeste par des crises douloureuses centrées sur l'œil et la tempe, avec une irradiation possible vers les mâchoires, zones temporales et frontales. « La douleur ressentie est rapidement très intense et extrême, elle est souvent comparée à celle provoquée par un poignard enfoncé dans l'œil et qui tournerait », souligne Kalina Tyminski, présidente de l’Association française contre l’AVF (AFCAVF).
Durant les crises, les signes cliniques sont caractéristiques : larmoiement, injection conjonctivale, congestion nasale, rhinorrhée, œdème palpébral, transpiration du front et/ou de la face, myosis et/ou ptosis. Les personnes concernées éprouvent une forte agitation, contrairement aux crises migraineuses lors desquelles les patients sont prostrés. Le tabac, la consommation de toxiques (tels que le cannabis) sont les principaux facteurs de risque. « Les crises durent entre 15 minutes et 3 heures sans traitement ; elles peuvent survenir jusqu'à 8 fois par 24 heures, souvent la nuit. Si l'AVF est, le plus souvent, épisodique, elle peut devenir chronique chez 15 à 20 % des patients », affirme le Dr Jérôme Mawet, neurologue au centre d’urgences Céphalées de l’hôpital Lariboisière (AP-HP) à Paris.
L'AVF est une maladie rare (1/1 000 habitants), touchant aux trois quarts des hommes jeunes (pic à 20-30 ans). Malgré des symptômes très caractéristiques, cette maladie reste méconnue et l'errance diagnostique est fréquente. « Souvent, les médecins pensent d'abord à la migraine, aux infections dentaires, aux problèmes ORL… En moyenne, les patients obtiennent un diagnostic d'AVF au bout de 10 ans ! Pendant toutes ces années, leur qualité de vie est grandement altérée, notamment lorsque les crises sont fréquentes », précise Kalina Tyminski.
Des traitements efficaces mais non curatifs
Par son intensité inouïe, l'AVF peut, en effet, mener certains patients à des pensées désespérées, voire à des idées suicidaires. Pourtant, des traitements existent pour briser ce cycle de souffrance et restaurer la qualité de vie. « En cas de crise, il existe deux traitements de référence : l'oxygénothérapie à haute concentration (12/15 litres/min) pendant 15 à 30 minutes. Elle agit en moins de 10 minutes ; elle est, toutefois, contre-indiquée en cas de BPCO sévère. Un autre traitement est possible : le sumatriptan (en injection sous cutané ou spray nasal). Mais il est contre-indiqué en cas de maladies cardiovasculaires », note le Dr Mawet.
Certains patients requièrent des traitements de fond, préventifs, notamment lorsque la maladie se chronicise ou que les périodes de crise sont longues. Le vérapamil, médicament initialement utilisé en cardiologie, est le traitement de référence, en première intention. « Il réduit la fréquence et la sévérité des épisodes d'AVF. Des traitements complémentaires peuvent être prescrits tels que les infiltrations de corticoïdes du nerf d'Arnold ou le lithium (per os). La chirurgie est réservée à de rares cas, après échec des autres options thérapeutiques. Elle consiste à implanter des électrodes à l'extérieur du cerveau, au niveau du nerf d'Arnold. Elle n'est pas curative mais elle peut soulager l'intensité de la douleur et diminuer les crises », conclut le Dr Mawet.
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