ADRESSER D’EMBLÉE EN ONCO-HÉMATOLOGIE

› Prendre contact avec l’onco-hématologue représente pour son patient, le parcours le plus approprié. Dès le stade de suspicion d’un lymphome, il importe d’avoir recours directement à un service d’hématologie ou d’oncologie et cela le plus rapidement possible du fait des formes agressives de lymphomes dont l’évolution rapide, en semaines ou en mois nécessite la mise en place urgente d’une prise en charge thérapeutique. Il faut se souvenir que la pathologie est d’emblée disséminée ; les LNH se présentent le plus souvent avec une atteinte ganglionnaire mais dans 40 % des cas, il existe une atteinte extra-ganglionnaire, associée ou isolée (atteinte digestive, cutanée, ORL, testiculaire ou cérébrale). Malheureusement, les patients arrivent rarement directement en hématologie, mais, le plus souvent, après un parcours varié – le détour en ORL est fréquent – , responsable d’un retard du diagnostic. L’objectif doit donc être de réduire ce délai du diagnostic pour une démarche optimale en trois étapes : suspicion du diagnostic, étape de confirmation et de définition du type de lymphome en milieu hématologique et prise en charge.

› Une biopsie de l’adénopathie (ou d’une localisation viscérale) de bonne qualité est fondamentale car c’est sur elle que repose la confirmation du diagnostic et la définition du type de lymphome. Aussi dés qu’un lymphome est suspecté, il est justifié que la biopsie soit organisée en milieu oncologique ou hématologique; la qualité du prélèvement conditionnant les résultats de l’analyse histologique et donc l’appréciation pronostique puis les décisions thérapeutiques. Si le diagnostic de lymphome est souvent aisé sur une biopsie, la classification anatomopathologique repose sur l’expérience du médecin et, souvent, sur la mise en œuvre de moyens complémentaires d’investigations : immuno-histochimie, biologie moléculaire, congélation, etc., qui ne peuvent être effectuées qu’en milieu spécialisé. L’INCa a d’ailleurs mis en place un réseau d’expertise, Lymphopath, qui mobilise des centre de référence ou les prélèvements congelés sont adressés pour relecture.

› Un bilan d’extension est réalisé.

La biopsie définît le type du LNH, l’imagerie est essentielle pour déterminer son stade. Sont nécessaires une tomodensitométrie thoracique, abdominale et pelvienne avec mesure des lésions tumorales cibles pour servir de référence initiale pour le suivi ultérieur

Un TEP-scanner au FDG y est associé surtout en cas de LNHBGC, il permet de déceler des localisations infracliniques.

Ce bilan d’extension, qui peut être complété (myelogamme…) permet de préciser le stade de la maladie, du stade I au stade IV, selon la classification Ann-Arbor, en fonction du nombre de territoires atteints (voir tableau T1).

› Un dispositif d’annonce est organisé en milieu spécialisé

Depuis le plan Cancer, de nets progrès sont apparus permettant au patient d’avoir de meilleures conditions d’annonce du diagnostic.

Apporter un diagnostic du lymphome nécessite des compétences spécifiques ; l’annonce est compliquée du fait des difficultés à expliquer la maladie d’un tissu partout présent dans le corps et dont la représentation n’est pas aisée pour le patient. Il s’agit d’une maladie maligne des ganglions : c’est un cancer mais pas d’organe, un cancer pouvant être disséminé d’emblée mais sans que cette dissémination ait le même sens qu’en cas de cancer d’organe puisqu’elle n’est pas synonyme de gravité. L’origine, peu connue, est mal acceptée par les patients. La création de postes d’infirmières dédiées accompagnant le malade, disponibles pour répondre à ses interrogations se révèle particulièrement précieuse. Il faut ensuite faire comprendre que les LNH sont bien soignés, que les patients peuvent être guéris grâce à la chimiothérapie et à l’immunothérapie. La prise en charge thérapeutique va nécessiter l’implication et l’accord du patient.