LE TERME d’angiome, très vague, ne doit aujourd’hui plus être utilisé, et il convient d’utiliser actuellement celui d’anomalies vasculaires en suivant la classification internationale établie en 1982 par Mulliken et Glovacki et validée par l’ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies). Ces anomalies ont été séparées en deux grands groupes : les tumeurs d’une part, représentées par les hémangiomes infantiles, les hémangiomes congénitaux et d’autres tumeurs vasculaires, et les malformations d’autre part.
Formes infantiles et congénitales.
Les hémangiomes infantiles sont absents à la naissance et se développent dans les premiers jours de vie en suivant trois phases : croissance, stagnation et involution spontanée. L’hémangiome est cutané (masse rouge et chaude, type « fraise ») ou sous-cutané (masse bleutée, chaude et télangiectasique). La phase de croissance peut durer jusqu’à six ou sept mois, mais l’hémangiome involue ensuite pendant plusieurs années On en distingue plusieurs types ayant un pronostic différent : hémangiomes localisés, hémangiomes segmentaires (développés sur une zone embryonnaire) et hémangiomes multifocaux, avec parfois des formes miliaires.
Les hémangiomes congénitaux se développent pendant la vie intra-utérine et peuvent être dépistés par l’échographie. Ils sont complètement développés à la naissance, avec un aspect clinique différent: masse sous-cutanée, violine et chaude. Certains involuent très vite dès la première année de vie, les RICH (Rapidly Involuting Congenital Hemangioma), tandis que d’autres, les NICH (Non Involuting Congenital Hemangioma), n’involuent jamais.
Troubles fonctionnels possibles.
Les complications sont plus fréquentes dans les hémangiomes segmentaires et les hémangiomes périorificiels (vulve, cavité buccale) : ulcérations douloureuses, saignements. Certaines localisations entraînent des risques fonctionnels : astigmatisme et amblyopie en cas d’hémangiomes périorbitaires (ils doivent donc être adressés systématiquement à un ophtalmologiste pédiatre) ; atteinte des voies aérodigestives supérieures pour les hémangiomes en « barbe », c’est à dire touchant menton, mandibule et région cervicale ; localisation hépatiques source d’hypothyroïdie secondaire pour les hémangiomes plurifocaux ou miliaires.
Le syndrome PHACES (Posterior Fossa Brain malformation, Hemangioma, Arterial, Cardiac and Eyes malformation, Sternal defect) associe un hémangiome facial, large et segmentaire à des anomalies extracutanées.
« Le diagnostic des hémangiomes est essentiellement clinique, du domaine du dermatologue ayant une certaine expérience en pédiatrie. En effet il y a parfois un problème de diagnostic différentiel avec des tumeurs certes beaucoup plus rares bénignes ou malignes (rhabdomyosarcome ou fibrosarcome). De plus, le dermatologue saura reconnaître les hémangiomes nécessitant une prise en charge spécifique », souligne le Dr Anne Dompmartin.
Le propranolol, chef de file.
« Auparavant, n’étaient traités que les hémangiomes associés à un risque vital ou d’organe. L’efficacité des bêtabloquants, découverte par deux équipes à Bordeaux et Montpellier, est spectaculaire, dès les 24 premières heures. Cela a élargi les indications thérapeutiques, sans que cela ne doive toutefois inciter à traiter tous les hémangiomes. Les bêtabloquants sont devenus le traitement de première intention, la référence restant pour l’instant le propranolol, qui n’est pas cardiosélectif », rappelle le Dr Dompmartin.
L’instauration de ce traitement doit être précoce, avec une première prise en milieu hospitalier, sous surveillance cardiopédiatrique (échographie et ECG). La prématurité peut contre-indiquer le traitement et les antécédents familiaux d’asthme doivent être recherchés car les bêtabloquants favorisent l’hyperréactivité bronchique. La durée du traitement n’est pas codifiée, mais elle est beaucoup plus longue qu’avec les corticoïdes systémiques autrefois proposés. La plupart des équipes traitent jusqu’à l’âge d’un an, en surveillant l’apparition d’effets secondaires (cauchemars, bradycardie, bronchoconstriction, hypoglycémie). Pour essayer d’homogénéiser les pratiques et pour adapter la galénique à cette indication le Laboratoire Pierre Fabre a fait une étude multicentrique évaluant l’efficacité du propranolol versus placebo et avec plusieurs doses et durées de traitement. Les résultats de cette étude vont être publiés très prochainement avec une mise sur le marché de flacons de propranolol que l’on pourra adapter au poids des enfants au cours de leur croissance. À l’arrêt du traitement, l’enfant devra continuer à être suivi car l’hémangiome peut se modifier surtout lorsqu’il est segmentaire et étendu. Une discussion se fait alors avec les parents, le dermatologue et le cardiopédiatre pour savoir si une reprise du traitement est nécessaire.
› Dr ISABELLE HOPPENOT
D’après un entretien avec le Dr Anne Dompmartin, CHU, Caen.
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