Vascularite la plus commune de l’enfant, le purpura rhumatoïde est défini comme une vascularite systémique des vaisseaux de petit calibre en rapport avec des dépôts immuns d’immunoglobuline A (IgA). Son incidence annuelle varie entre 10 et 30 pour 100 000 chez les moins de 17 ans. Les manifestations cliniques caractéristiques sont une éruption pétéchiale (sans rapport avec une thrombopénie) prédominant aux membres inférieurs, des manifestations gastro-intestinales (douleur abdominale diffuse, d’apparition brutale et pouvant inclure une invagination intestinale aiguë ou une hémorragie digestive), des douleurs articulaires, une atteinte rénale (protéinurie > 0,3 g en 24 heures ou ratio albuminurie/créatininurie > 30 mmol/mg sur un simple échantillon).
Le diagnostic repose donc sur des éléments cliniques ou biologiques et ne nécessite pas de confirmation histologique. Il n’existe pas de test sanguin spécifique. Le taux sanguin d’IgA est élevé dans 60 % des cas, mais il ne s’agit en aucun cas d’un argument formel pour affirmer le diagnostic.
Une présentation hétérogène
La néphropathie est une complication majeure du purpura rhumatoïde. Il s’agit d’une glomérulopathie à dépôts mésangiaux d’IgA, dont l’évolution est primordiale pour le pronostic à long terme. « Sa présentation clinique est très hétérogène, allant d’une hématurie micro- ou macroscopique isolée au syndrome néphrotique, avec ou sans insuffisance rénale aiguë », souligne le Dr Jean-Daniel Delbet (hôpital Armand-Trousseau, APHP). Elle apparaît en moyenne chez 34 % des patients, dont environ 80 % ont une atteinte néphrologique mineure avec simple hématurie ou protéinurie modérée, tandis que les autres ont une présentation clinique sévère avec un syndrome néphrotique ou néphritique. En Europe, 1,7 % des patients pédiatriques des programmes de greffe rénale y sont entrés pour cause de néphropathie du purpura rhumatoïde.
L’incidence de cette évolution péjorative semble varier selon la présentation clinique initiale : environ 5 % des enfants avec une hématurie ou une protéinurie isolée sont concernés, ainsi que 20 % des enfants avec un syndrome néphrotique ou néphritique en phase aiguë. Cependant, même si une tendance générale paraît se dégager, cette corrélation est loin d’être systématique : une part non négligeable de patients avec une présentation clinique non sévère (simple hématurie ou protéinurie modérée) ont développé une maladie rénale sur le long terme. Le type d’atteinte histologique, avec notamment la présence d’une prolifération extracapillaire, constitue un facteur pronostique péjoratif de l’évolution de la néphropathie du purpura rhumatoïde.
Entretien avec le Dr Jean-Daniel Delbet, hôpital Armand-Trousseau (APHP)
CCAM technique : des trous dans la raquette des revalorisations
Dr Patrick Gasser (Avenir Spé) : « Mon but n’est pas de m’opposer à mes collègues médecins généralistes »
Congrès de la SNFMI 2024 : la médecine interne à la loupe
La nouvelle convention médicale publiée au Journal officiel, le G à 30 euros le 22 décembre 2024