Les malformations pulmonaires congénitales (MPC) sont presque toujours identifiées avant la naissance (entre 1 et 1,5/10 000 grossesses). Environ la moitié sont kystiques et un tiers associées à une vascularisation systémique. Pour la majorité, la période prénatale est sans complications compressives (15 % seulement). L’expertise des centres multidisciplinaires de diagnostic prénatal est essentielle pour le suivi et la décision du lieu d’accouchement.