Une rencontre fortuite…

Un homme âgé de 66 ans, d’origine turque, sans antécédent notable est hospitalisé dans le service pour exploration d’une gonalgie droite d’horaire inflammatoire associée à plusieurs épisodes fébriles et à un syndrome inflammatoire biologique évoluant depuis septembre 2018.

L’examen physique met en évidence une douleur de l’extrémité distale du fémur droit avec une augmentation du périmètre de la cuisse en regard (46 cm à droite contre 38 cm à gauche). Le patient n’a ni signe inflammatoire cutané, ni écoulement fistuleux ni épanchement intra-articulaire. Le reste de l’examen est sans particularité.

La biologique objective la présence d’un syndrome inflammatoire (CRP à 46 mg/L). Le bilan infectieux, comprenant notamment des hémocultures, un ECBU, une radiographie thoracique et sérologies virales, ne retrouve pas de foyer infectieux.

Sur le plan morphologique, les radiographies standards mettent en évidence des remaniements osseux de l’extrémité distale du fémur droit (figure 1a ci-dessus et 1b ci-dessous) : hypertrophie liée à d’importantes appositions périostées, trame osseuse très hétérogène avec zones lytiques et condensantes métaphyso-diaphysaires.

Ces aspects sont très en faveur d'une ostéomyélite chronique. Le diagnostic évoqué est conforté par une IRM et une scintigraphie osseuse (figure 2).

On note toutefois sur la scintigraphie osseuse une hyperfixation de l’extrémité proximale du fémur gauche et a minima du crâne en faveur… d’une maladie de Paget !

Une biopsie osseuse de la lésion d’ostéomyélite est réalisée. L’analyse bactériologique du fragment est en faveur d’une infection à Staphylocoque aureus avec pénicillinase. Quant à l’analyse histologique, elle met en évidence des fragments d’os très compactés avec un aspect pagétoïde (figure 3a et 3b). 

Le diagnostic retenu est donc celui d’une ostéomyélite à Staphylocoque aureus du fémur droit chez un patient présentant par ailleurs des lésions scintigraphiques en faveur d’une maladie de Paget de découverte fortuite.

La prise en charge a alors consisté en une antibiothérapie par Oxacilline intraveineuse pendant une semaine, relayée par rifampicine et lévofloxacine pour une durée totale de 12 semaines. Concernant la maladie de Paget, compte tenu de l’absence de douleur osseuse en regard des lésions scintigraphiques, il n’existe pas d’indication à un traitement par bisphosphonate. 

Maladie de Paget, une pathologie de plus en plus rare

La maladie de Paget est une dystrophie osseuse diagnostiquée le plus souvent après 50 ans, plus fréquente chez l’homme (sex-ratio entre 1,5 et 2). L’incidence, la prévalence et la sévérité de la maladie sont actuellement en diminution (1) mais elle reste la seconde maladie métabolique osseuse après l’ostéoporose.

Il s’agit d’une maladie d’origine multifactorielle. Deux facteurs favorisants sont identifiés : des facteurs génétiques avec de multiples mutations décrites, notamment du gène SQSTM1 (2), et une possible part infectieuse, avec la description du rôle des paramyxovirus.

La maladie de Paget se traduit par une augmentation de la résorption osseuse, la formation excessive d’un os de structure anormale et une hypervascularisation. Cliniquement, les patients peuvent présenter des douleurs osseuses et articulaires, des céphalées pulsatiles et des déformations osseuses (tibia en lame de sabre, aspect parenthèse du fémur). Le diagnostic est porté par l’imagerie avec des lésions caractéristiques : radiographies standards, scintigraphie osseuse. 

Une relation possible… ?

Plusieurs auteurs suggèrent qu’un os pagétique pourrait constituer une localisation métastatique préférentielle dans le cadre de cancer solide, bien qu’aucune étude n’étaye formellement cette hypothèse (3).

Par analogie, l’hypothèse d’une greffe septique sur os pagétique a été évoquée. Néanmoins, peu de cas sont rapportés dans la littérature. Les rares descriptions publiées concernent les localisations mandibulaires de la maladie de Paget (4-7).

Ces données rapportées et la localisation pagétique du fémur gauche de notre patient nous ont conduites à évoquer une greffe septique sur un fémur droit préalablement pagétique. L’aspect radiographique n’est pas en faveur, mais les remaniements de l’ostéomyélite chronique peuvent avoir masqué les aspects typiques de l’os pagétique. L’étude histologique révèle des remaniements d’allure os compacté, avec une à deux travées, où les travées sont enchevêtrées comme dans l’os tissé pagétique. Si l’association entre les deux pathologies reste donc incertaine, ce cas pourrait être le premier d’une complication septique d’une maladie de Paget sur un os long.

Service de Rhumatologie, Hôpital Lariboisière, Paris
(1) Michou L, Orcel P. The changing countenance of Paget’s disease of bone. Joint Bone Spine.2016 ; 83 :650-5
(2) Collet C, Michou L, Audran M, Chasseigneaux et al. Paget's disease of bone in the French population: novel SQSTM1 mutations, functional analysis, and genotype-phenotype correlations. J Bone Miner Res 2007;22:310-7.
(3)Crouzet J, Beraneck L, Bellony R, Bouteiller G, Bontoux D, Camus JP et al.Paget's disease and metastatic epithelioma on the same bone. 11 new cases and review of the literature. Rev Rhum Mal Osteoartic. 1990;57:517-20.
(4) A complication after extractions in a patient with advanced Paget's disease. Ripp GA Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1972 ;33:35-40.
(5) Chronic osteomyelitis of the maxilla secondary to Paget's disease: a complication following dental extraction. Report of a case. Feig HI, Edmunds WR, Beaubien R, Finkelman AA. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1969 ;28:320-5.
(6) Osteomyelitis of the mandible as a complicating factor in Paget's disease of bone. Brady FA, Roser SM, Sapp JP. Br J Oral Surg. 1979 ;17:33-42.
(7) Paget disease and chronic osteomyelitis of the mandible. Zandifar H1, Hamilton JS, Osborne RF, Walsh RE, Kellman RM. Ear Nose Throat J. 2010;89:160-1.