Une étude française publiée dans « Cell » permet de mieux comprendre les surdités liées au bruit. Chez des souris dont un gène, codant pour la protéine « pejvakine », a été inactivé, il existe une hypervulnérabilité aux sons, même les plus faibles. Les chercheurs ont aussi mis en évidence le mécanisme sous-jacent : un défaut de prolifération des peroxysomes, en réponse au stress oxydatif provoqué par l’exposition au bruit. Les peroxysomes sont des organites cellulaires impliquées dans les fonctions de détoxification.
L’équipe de l’Institut Pasteur (Christine Petit et Sedigheh Delmaghani, unité de Génétique et Physiologie de l’Audition) en collaboration avec l’Université d’Auvergne (Laboratoire de biophysique sensorielle) avait déjà identifié un nouveau gène responsable d’une surdité neurosensorielle précoce, codant pour une protéine baptisée « pejvakine » (« écho » en persan). Les chercheurs ont ensuite cherché à expliquer pourquoi tous les individus porteurs d’une mutation du gène, ne présentaient pas les mêmes atteintes auditives tant du point de vue de leurs caractéristiques que de leur sévérité.
Via les peroxysomes
Pour mieux comprendre cette hétérogénéité inhabituelle, ils ont observé des souriceaux dont le gène de la pejvakine était inactivé (Pjvk-/-). Ces petits mammifères ont la particularité de vocaliser intensément pendant leurs trois premières semaines de vie, tout particulièrement au moment de la tétée. Plus ils sont nombreux dans une cage, plus l’environnement acoustique est bruyant. Les chercheurs montrent que l’environnement sonore est directement responsable des lésions observées au niveau des cellules ciliées cochléaires.
Les lésions occasionnées sont d’abord réversibles - Il faut deux semaines maintenues dans le silence pour que ces cellules récupèrent leur fonctionnalité. Si l’exposition se prolonge ou se répète, il y a mort cellulaire et perte auditive. « En d’autres termes, nous avons découvert qu’une atteinte génétique pouvait être à l’origine de pertes de l’audition déclenchées par des sons même faibles », explique Christine Petit.
Chez les souris Pjvk-/-, la réponse physiologique au bruit - prolifération des peroxysomes - ne peut s’effectuer.
Les chercheurs ont ensuite vérifié que chez des patients atteints d’une surdité DFNB59 liée à une altération de la pejvakine, le même phénomène d’hypervulnérabilité aux sons faibles était observé. Lors d’un test audiologique standard pratiqué chez ces malentendants, les réponses des cellules sensorielles auditives et des neurones, initialement normales, s’altèrent progressivement au cours de l’examen sous l’effet de la stimulation sonore. Les chercheurs mettent en garde contre l’appareillage systématique en cas de perte auditive : « L’appareillage auditif est une solution, mais son principe est d’exposer le porteur d’appareils à des sons amplifiés, donc forts. Or, on ne sait pas encore quel pourcentage de la population ne possède pas de pejvakine, ou une forme moins efficace. Nos résultats indiquent que chez ces personnes, les prothèses auditives devraient être non seulement inefficaces mais sans doute délétères. »
CCAM technique : des trous dans la raquette des revalorisations
Dr Patrick Gasser (Avenir Spé) : « Mon but n’est pas de m’opposer à mes collègues médecins généralistes »
Congrès de la SNFMI 2024 : la médecine interne à la loupe
La nouvelle convention médicale publiée au Journal officiel, le G à 30 euros le 22 décembre 2024