Savoir évoquer une dermatose neutrophilique

Groupe hétérogène de dermatoses inflammatoires rares, les dermatoses neutrophiliques sont caractérisées par une infiltration de la peau par des polynucléaires neutrophiles, en l’absence de toute infection (bactérie, champignon, virus, parasite). En plus de la peau, tous les organes peuvent être touchés.

Les entités les mieux caractérisées sont le pyoderma gangrenosum, le syndrome de Sweet, l’hidradénite eccrine neutrophilique et le psoriasis pustuleux généralisé.

« Les dermatoses neutrophiliques présentent souvent un phénomène de pathergie, soit une réaction cutanée exagérée à un traumatisme mineur (ponction, incision chirurgicale, blessure superficielle), indique le Pr Jean-David Bouaziz (Hôpital Saint-Louis, AP-HP). Le pyoderma gangrenosum postopératoire est ainsi souvent confondu avec une infection au site chirurgical ; il peut s’aggraver après un débridement, qui entraîne une extension rapide des ulcérations. »

Le pyoderma gangrenosum (PG) peut être idiopathique ou associé à certaines maladies : Mici, polyarthrite rhumatoïde, spondyloarthrite, hidradénite suppurée, gammapathie monoclonale à IgA, maladie de Takayashu, Sapho, contexte postopératoire.

Avant tout traitement anti-inflammatoire, il faut s’assurer de l’absence de cause infectieuse ou vasculaire d’une ulcération cutanée. En cas de PG sévère et fébrile, une antibiothérapie de couverture, à large spectre, peut se discuter en même temps qu’une corticothérapie générale. Un nettoyage doux de la plaie est nécessaire.

En cas de maladie associée ou de corticorésistance ou dépendance, un traitement par infliximab est indiqué. D’autres traitements peuvent être utilisés : ciclosporine, disulone, thalidomide, anti-IL 12/23, anti-IL1 et anti-IL17. Des essais sont en cours avec des inhibiteurs de JAK et des inhibiteurs du C5a et de son récepteur.

Communication du Pr Jean-David Bouaziz (Hôpital Saint-Louis, APHP)