PID de la sclérodermie systémique

La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) est une atteinte fréquente (40 à 50 % des patients) de la sclérodermie systémique. Le dépistage systématique par scanner thoracique haute résolution et EFR avec DLCO est recommandé dès le diagnostic. La surveillance EFR doit se faire tous les trois à six mois la première année, puis tous les ans pendant cinq ans. Chaque augmentation de 1 % de l’étendue initiale de la PID augmente le risque de décès à dix ans de 4 %.

La prise en charge personnalisée est fondée sur le risque évolutif. Le mycophénolate mofétil, associé ou non au rituximab, est le traitement de première ligne. Le tocilizumab peut aussi être utilisé ainsi que, en cas de progression de la PID, le nintédanib. La fibrose pulmonaire peut être associée à l’atteinte microvasculaire, source d’hypertension pulmonaire, traitée par tréprostinil inhalé.

Les traitements bispécifiques dépléteurs des lymphocytes B (téclistamab), les cellules CAR-T, les anti-CD19 (blinatumomab), bouleverseront peut-être la prise en charge dans les prochaines années.

Communication du Pr Éric Hachulla (Lille)