L’hémangiome infantile (HI) apparaît après un intervalle libre de quelques jours à quelques semaines après la naissance ; une lésion précurseur (télangiectasie, tache blanche) est toutefois présente dès la naissance dans un cas sur deux. L’HI est plus fréquent dans certaines situations : petit poids de naissance, anomalies placentaires, prééclampsie, ce qui conforte l’hypothèse du rôle de l’hypoxie anté ou pernatale dans son développement.
L’HI évolue en trois phases : prolifération avec une croissance rapide pendant 3 à 12 mois, stabilisation, puis involution spontanée laissant parfois des séquelles à type de télangiectasies ou de reliquat fibroadipeux. « Ce processus d’involution est terminé à l’âge de 4 ans, indique le Dr Christine Léauté-Labrèze ; l’idée selon laquelle la régression d’un HI peut se faire jusqu’à 6-7 ans est fausse ».
Cliniquement l’HI se présente sous deux formes : localisée (75 % des cas) et segmentaire, cette dernière pouvant s’intégrer dans l’un des deux syndromes identifiés : le syndrome Phaces (hémangiome facial, anomalies artérielles, cardiaques, oculaires et agénésie sternale) et le syndrome Pelvis (HI lombosacrée, dysraphie médullaire, anomalies anogénitales externes et vésicorénales).
Débuter le traitement entre un et deux mois de vie
Le chlorhydrate de propranolol (3,75 mg/ml) est indiqué dans les HI comportant un risque vital (HI des voies aériennes supérieures) ou entraînant une gêne fonctionnelle, les HI ulcérés ne répondant pas aux traitements locaux, les HI grevés d’un risque esthétique majeur ; si ce risque est plus modéré, le traitement est discuté au cas pas cas.
Le traitement ne peut être instauré avant le 35e jour de vie (âge corrigé de 35 J en cas de prématurité) ; il est en général maintenu jusqu’au premier anniversaire de l’enfant. « Quand le traitement est indiqué, il faut le commencer le plus tôt possible, entre 1 et 2 mois de vie » précise le Dr Léauté-Labrèze. Après un bilan (échographie cardiaque, ECG, TA, glycémie, bilan hépatique et rénal), le propranolol est débuté à la posologie de 1 mg/kg/j, avec une surveillance pendant les 4 heures suivant l’administration, portée à 2 mg/kg/j au bout d’une semaine (exceptionnellement 3 mg/kg/j, dose maximale autorisée). L’enfant est revu tous les mois pour ajuster les doses ; un ECG est pratiqué tous les 3 mois. L’efficacité du traitement est objective au bout de deux mois. La tolérance est en général très satisfaisante. Un arrêt du traitement est toutefois indiqué en cas de fréquence cardiaque ‹ à 60/mn, pression artérielle ‹ 60/40 mmHg, ou glycémie ‹ 0,4 g/l. Le traitement doit être suspendu en cas de bronchite dyspnéisante ; il sera repris à distance de cet épisode, selon le schéma progressif initial. Les résistances au traitement sont très rares (1,6 % des cas dans une étude sur 1 175 patients). Une récidive de l’HI est possible si le traitement est arrêté avant la fin de la phase de croissance de l’HI.
Actuellement utilisé dans l’HI dans le cadre d’une ATU (autorisation temporaire d’utilisation) le propranolol devrait avoir une AMM dans cette indication au printemps 2 014.
D’après une communication du Pr Juliette Mazereeuw-Hautier (Toulouse) et des Drs Christine Léauté-Labrèze (Bordeaux) et Isabelle Dreyfus (Toulouse).
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