La prise en charge du ptosis

Les muscles extra-oculaires sont plus susceptibles que d’autres muscles squelettiques d’être atteints par certaines maladies musculaires. Cliniquement, elles se traduisent par un ptosis ou par un strabisme. L’atteinte peut être symétrique ou asymétrique, évoluer sur un mode aigu ou chronique et etre isolée ou au contraire associée à d’autres symptômes musculaires ou systémiques.

Face à un ptosis, l’interrogatoire recherche donc les antécédents personnels et familiaux, précise le caractère constant ou fluctuant du trouble et la présence éventuelle d’autres symptômes.

Un faux ptosis doit être éliminé : hypotrophie (le ptosis disparaît lors du cover-test de l’oeil opposé), un processus expansif inférieur, une ptose du sourcil, une microphtalmie.

Les origines.

Le ptosis et le strabisme neurogènes sont liés à une interruption de la commande nerveuse centrale (ischémie cérébrale, inflammation...), ou périphérique. Quand ils sont au contraire myogènes, on les constate volontiers bilatéraux, asymétriques, avec des signes d’atteinte myopathique plus généralisés. Parmi les principales étiologies de cette origine : les myopathies mitochondriales, la maladie de Pompe, les myopathies myofibrillaires et congénitales, la dystophie musuclaire oculo-pharyngée, la dystrophie myotonique de type 1...

Autre origine encore, le ptosis aponévrotique : il est fréquent avec l’avance en âge, et secondaire à la désinsertion ou la dégénérescence des muscles élévateurs de la paupière. Ce symptôme peut aussi être d’origine mécanique, et découler d’une gêne à l’ouverture palpébrale secondaire à un processus tumoral ou cicatriciel. Enfin, l’étiologie peut être neurotoxique : par venins d’animaux, toxine botulique, d’origine iatrogène ou bactérienne. Dans ce dernier cas, le ptosis, qui précède l’atteinte respiratoire, constitue une véritable urgence médicale.

Forme oculaire de la myasthénie auto-immune.

La myasthénie oculaire auto-immune touche principalement des hommes de plus de 40 ans. Elle inaugure la myasthénie dans 50 % des cas et se généralise, dans 50 à 80 % des cas, dans les deux ans qui suivent l’apparition des symptômes.

Elle reste donc localisée à la sphère oculaire chez un certain nombre de patients, ce qui témoigne probablement d’une spécificité de la jonction neuromusculaire oculaire. Cette forme isolée est associée, dans la moitié des cas, à des anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine et, de façon exceptionnelle, à des anticorps anti-tyrosine kinase musculaire. En l’absence d’études cliniques contrôlées, la prise en charge de la forme oculaire de la myasthénie auto-immune reste empirique et varie en fonction de l’expérience locale. Le traitement poursuit deux objectifs : soulager les symptômes et prévenir la généralisation de la maladie. Il se fonde dans un premier temps sur les anticholinestérasiques, efficaces dans la moitié des cas, éventuellement suivis, en cas d’échec, par une corticothérapie en recherchant la dose minimale efficace. Si cette dose est acceptable, le traitement pourra être poursuivi, avec un possible impact sur le risque de généralisation (diminution du risque de conversion dans cinq des sept études de cohorte ou cas-témoins). Dans le cas contraire, la question du recours aux immunosuppresseurs (azathioprine) se pose afin de permettre une épargne cortisonique. La place de la thymectomie reste débattue.

D’après les communications des Drs Sabrina Sacconi (centre de référence des maladies neuromusculaires, hôpital de l’Archet, Nice) et Nicolas Collongues (hôpitaux universitaires, Strasbourg), lors de la session « Nouveautés thérapeutiques en neuro-ophtalmologie ».